Pronóstico e incidencia

A incidencia da anomalía de Ebstein representa a un por cada 20.000 recén naccidos vivos ou un 0.3% de todas as cardiopatías conxénitas.


Os recén nacidos sintomáticos con anomalías cardíacas asociadas, como a atresia da válvula pulmonar e un índice cardiotorácico superior o 0.85%, asócianse cunha alta mortalidade. Dun 20 ao 40% (1) de todos os neonatos sintomáticos diagnosticados non sobreviven ao mes de vida, e menos do 50% (2) sobreviven aos cinco anos.

Polo contrario os pacientes sintomáticos diagnosticados na adolescencia ou en idade adulta teñen un bo pronóstico a corto e a medio plazo despois da intervención quirúrxica. A gran maioría (80%) mostra unha melloría en canto a capacidade funcional despois da intervención.