Causas

Como dixemos anteriormente, é unha enfermedade neurolóxica con formas xenéticas hereditarias, causada por unha proteína chamada prion (PrP).
A causa da aparición do prion é descoñecida na maioría dos casos informados.

Según a evidencia dispoñible, a ECJ  resulta do pregamento anormal de un prion.

Modelo molecular do prion humano PrPc

Esto parece estimular a que outras proteínas alteren as súas formas, afectando a súa capacidade para funcionar.